Хората са открили много странни и невероятни медицински състояния през цялата история. Малко от тези състояния са толкова необичайни, че хората, които чуват подобни истории от историци, отказват да повярват. Например, как човек може да оцелее, като яде метал? Този вид твърдения може да звучи измама, но фактът е, че наистина е имало хора в историята, които са имали тази способност. Чували ли сте или чували ли сте за хора със синя кожа?





Днес ще разгледаме едно странно състояние, пред което е изправено семейство Фугейтс в Кентъки в тази статия. По това време имаше толкова много медийна шумиха.

Сините хора от Кентъки - Знайте всички подробности



Някога е съществувала група местни жители от сто и петдесет години в района на Хазард, Кентъки, които са имали синя кожа. По-късно се разбра, че това заболяване е симптом на метхемоглобинемия. Жертвите на този проблем бяха предимно потомци на семейство Фугейт от Кентъки, което стана известно като Сините хора от Кентъки или Сините Фугейтс. Метхемоглобинемията е изключително рядка генетична черта, която променя цвета на кожата в синьо. Сините фугати понякога се наричат ​​и подгрупата на Хънтсвил.

Сините хора от Кентъки – семейство Фугейт



Преди почти два века, през 1820 г. Мартин Фугейт, френски сираче, се заселва близо до град Хазард, Кентъки. Той се жени за Елизабет Смит и планира да създаде семейство със съпругата си. Фугейт беше различен от другите мъже в този регион. Двойката не е знаела за факта, че и двамата имат рецесивен ген за метхемоглобинемия. Това рядко генетично заболяване е превърнало кожата му в поразително индигово синьо. Те имаха седем деца, от които 4 имаха кожа като баща си. Пигментацията на кожата се превръща в син цвят поради гена. На местно ниво те бяха известни като Сини фугати .

Районът, в който живееше двойката, беше изключително селски и изолиран. Нямаше инфраструктура като пътища и т.н. за местните жители. Едва през 1910 г. те получават достъп до железницата. Там живееха много малко семейства и малко от тях бяха роднини на Елизабет. Фугейтс започнаха бракове, тъй като не бяха оставени без избор поради изолацията си, което доведе до по-голяма вероятност да преминат по гена met-H и да имат деца със синя кожа.

Други семейства в близките общности се страхуваха, че може да имат и деца със синя кожа, така че избягват брак със семейство Фугейт. Малко потомци на семейството се преместиха, за да се установят в различни части на страната, с течение на времето и навлизането на нови популации, което позволи на Фугатите да се женят за хора извън семейството си, които не споделят техните гени.

Какво е метхемоглобинемия и как се причинява?

Метхемоглобинемията е заболяване на кръвта, причинено от метаболитно състояние, което засяга хемоглобина, протеин от четири части, който пренася кислород, свързан с железен атом в сърцевината на всяка субединица. Причинява се или поради определени лекарства, химикали или може да бъде генетично, при което пациентът наследява от родителите. Установено е, че ензимите на диафораза I (цитохром b5 редуктаза) са по-малко при пациенти, което причинява повишаване на нивата на метхемоглобина и намалява капацитета на кръвта за пренасяне на кислород. Така артериалната кръв на пациенти с met-Hb е кафява вместо червена, което води до превръщането на кожата на пациентите в синкав оттенък.

Изглеждаше, че някакво кожно заболяване накара семейство Фугейтс да изглежда болно. Въпреки това нямаше никакво въздействие върху телата им, освен цвета на кожата. По отношение на здравето нямаше въздействие върху потомците на семейство Фугейтс, тъй като те живееха по-дълго. Този случай привлече вниманието на медицинското братство и лекарите започнаха изследвания, изучаващи повече за това заболяване.

Рейчъл и Патрик Ричи, двама сини потомци на семейство Фугейтс, се срещнаха с доктор Медисън Кауейн III, хематолог в медицинската клиника в Лексингтън в Университета на Кентъки. Двойката се смути за цвета на кожата си, тъй като в съзнанието на хората имаше представа, че това се дължи на смесен брак. В някои области хората приемаха хора със синя кожа, докато в други области те се сблъскват с много дискриминация и психологическа травма.

Изследване и лечение

Изследователската работа, извършена от хематолога Мадисън Кауейн III и медицинската сестра Рут Пендърграс, беше много важна, за да се разбере основната причина за този проблем и да се предприемат превантивни действия. Техният принос в областта на метхемоглобинемията е огромен. И двамата са съставили родословното дърво на хората, които са страдали от това заболяване. Той публикува подробна бележка през 1964 г., че синият оттенък ще започне да изчезва и ще спре пигментацията на кожата, ако метиленово синьо се инжектира в тялото на пациента, страдащ от този проблем.

Хематологът Медисън Кауейн III и медицинската сестра Рут Пендърграс откриха по време на разследването си, че е имало двама души с подобни симптоми преди Мартин Фугейт и Елизабет Смит. Все още има разногласия и дебати сред съвременните изследователи, че всички пациенти с метхемоглобинемия са потомци на семейство Фугейтс.

Днес почти никога не виждате пациент с него. Това е заболяване, за което човек научава в медицинския факултет и е достатъчно рядко, за да бъде на всеки изпит по хематология. Той също така е пример за пресечната точка между болестта и обществото и опасността от дезинформация и стигматизация, каза д-р Аялю Тефери, който е хематолог от клиниката Майо в Минесота.

Последен фугат, роден със синя кожа (активна метхемоглобинемия)

Бенджамин Стейси, който е роден през 1975 г., е последният известен човек, роден с активен ген на метхемоглобинемия и лечението му е успешно. Стейси е пра-пра-пра-пра-правнук на Мартин Фугейт и Елизабет Смит. Имаше паника сред болничния персонал, тъй като Бенджамин беше почти лилав на цвят, когато се роди. Когато порасне, индикациите за болестта престават да съществуват.

Заключителни думи

Благодарение на изследователската работа на хематолога Медисън Кауейн III и медицинската сестра Рут Пендърграс, които успяха да сложат край на една от странните медицински саги в историята на САЩ.

Дори днес хората обсъждат Сините хора от Кентъки. Въпреки това, не всеки знае за метхемоглобинемията, която е причината за тази синя кожа.